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如何检查马方综合征?四个方面入手 - 家庭医生在线心脑血管频道

作者: 菜谱大全表   来源菜谱大全表    发布时间2021-01-14

一提到,估计很多人都不知道,其实,马方综合征称为先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症。主要表现为周围结缔组织、、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。那么这种疾病应该怎么做什么检查进行诊断呢?

1、X线检查

(1)指骨细长。

(2)掌骨指数测定,即右手第2~5掌骨长宽之比。正常为5.5~8.0;8.1~8.3提示(可能)诊断,≥8.4确诊本病。

(3)指骨指数测定,即右手环指近端指骨长宽之比,女>4.6、男>5.6,可以诊断本病。

西安哪里能治疗癫痫病:left;">(4)主动脉根部宽度明显扩张。主动脉逆行造影示升主动脉呈花瓶样扩张、左室增大。

2、超声心动图

国内报道诊断符合率92.3%。

(1)主动脉根部扩张:按Brown等的标准:①主动脉宽度>22mm/m2体表面积;②实测主动脉内径>37mm;③左房主动脉内径<0.7cm;具备3项中的2项者可诊断本病。

(2)征象。

(3)二尖瓣脱垂征象及二尖瓣闭锁不全征象。

(4)有分离者可发现相应征象。

(5)其他心血管畸形。

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3、CT和或MRI检查

可以明确发现有无主动脉病变、血管壁厚度、主动脉夹层分离及撕裂、管腔内闭塞等。

4、裂隙灯检查

可以发现晶状体脱位。

关于马方综合征的诊断依据主要如下:

1、本综合征的诊断依据为

(1)特殊骨骼变化,即管状骨细长,尤以指、掌骨为著。骨皮质变薄、纤细,呈蜘蛛指样改变。

广州治癫痫病医院有哪些ext-align:left;">(2)先天性心血管异常。

(3)眼部症状。

(4)家族史。

以上临床4项标准中有3项者即可确诊,在前3项中仅出现2项改变即可诊断为不完全型马方综合征。

2、Mckusick(1995)将马方综合征的心血管异常列为

(1)主动脉扩张(升主动脉、降主动脉),主动脉夹层瘤,,。

(2)肺动脉异常(、肺动脉瘤)。

(3)间隔缺损(、)。

那里是治癫痫病好的医院left;">(4)瓣膜异常和伴有亚急性细菌性心内膜炎。

(责任编辑:吴敏 )

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